Om autoimmun hjernebetændelse

OM AUTOIMMUN HJERNEBETÆNDELSE

Hjernebetændelse kaldes også encefalitis. Hjernebetændelse kan opstå af flere årsager, men er ofte enten infektion eller overreaktion af immunsystemet.


Infektiøs hjernebetændelse:

Infektion i hjernevævet er en sjælden men farlig sygdom. Det er oftest infektion med virus af typen Herpes virus. Symptomerne kan være vanskelige at adskille fra andre former for hjernebetændelse, men patienterne vil ofte have høj feber, være forvirrede og ofte have kramper. Diagnosen stilles med rygmarvsvæskeundersøgelse og MR skanning og tilstanden behandles med medicin mod virus. Ubehandlet er dødeligheden meget høj.


Autoimmun hjernebetændelse:

Ved autoimmun hjernebetændelse er der ikke bakterier eller virus tilstede i hjernen. Symptomerne skyldes irritation af hjernevævet og hæmning af den normale hjerneaktivitet på grund af såkaldte antistoffer som blokerer den normale elektriske signaloverførsel i hjernen.

Årsag:
Årsagen til autoimmun hjernebetændelse er ukendt. Ved enkelte typer ses en øget forekomst af specielle vævstyper og hos en mindre gruppe findes underliggende cancer (såkaldt paraneoplastisk autoimmun hjernebetændelse).

Forekomst og typer:
Der er siden 2007 beskrevet mere end 15 forskellige typer autoimmun hjernebetændelse. Sygdommene navngives efter det protein som antistofferne angriber. De hyppigste typer er NMDA-receptor hjernebetændelse og LGI1 hjernebetændelse.

Der diagnosticeres ca. 17 nye tilfælde pr år i Danmark. Sygdommene er hyppigere en infektiøs hjernebetændelse.

Symptomer:
Symptomer på autoimmun hjernebetændelse er mangeartede og vil afhænge af hvilket antistof kroppen har dannet og dermed hvad som angribes. Mange sygdomme giver såkaldt limbisk hjernebetændelse. Her angribes hjernes tindingelapper hvilket giver forvirring, hukommelsesbesvær og ofte epileptiske krampeanfald. Andre sygdomme kan give psykiatriske manifestationer såsom vrangforestillinger og hallucinationer. Sygdommene kan også vise sig som abnorme bevægemønstre og ved påvirkning af de autonome funktioner såsom kontrol af blodtryk, puls, vandladning og lignende.


Diagnose:
Diagnosen stilles ved påvisning af sygdomsfremkaldende antistoffer i blod og/eller rygmarvsvæske. Man vil i udredningen ofte foretage MR skanning, hjernebølgeundersøgelse, blod- og rygmarvsvæskeundersøgelser og PET skanning af krop og hjerne. For information omkring disse undersøgeser se venligst ”udredning af autoimmun hjernebetændelse”.


Behandling:
Behandling af autoimmun hjernebetændelse tilsigter at hæmme immunsystemet overreaktion og fjerne de sygdomsfremkaldende antistoffer. Dette vil ofte involvere behandling med binyrebarkhormon, immunglobulin eller filtration af blodet. I nogle tilfælde er der behov for yderligere behandling. Behandlingen vil ofte skulle opretholdes i flere år.

De enkelte behandlinger er beskrevet under ”Behandling af autoimmun hjernebetændelse”.

For patienter som får påvist underliggende kræftsygdom, vil behandling af denne naturligvis være vigtig. Der vil hos nogle være behov for behandling med antipsykotisk medicin og epilepsimedicin.


Prognose:
Prognosen ved autoimmun hjernebetændelse er i reglen god, såfremt behandlingen iværksættes hurtigt. Dette skyldes at hjerne i de fleste tilfælde kun hæmmes og kan normaliseres igen. Prognosen vil hos nogle afhænge af en eventuel kræftsygdom.